Hẹp eo động mạch chủ

Bệnh hẹp eo động mạch chủ là dị tật tim bẩm sinh đứng hàng thứ 3 sau thông liên thất và còn ống động mạch. Tổn thương bẩm sinh trong đó lòng động mạch chủ bị hẹp tại eo,nơi gián tiếp giữa động mạch chủ ngang và động mạch chủ xuống, ngang động mạch dưới đòn trái và trước mặt ống động mạch.

1. Tần suất xuất hiện

• Tỉ lệ gặp phải khoảng 0,2-0,6 / 1000 trẻ sinh sống, chiếm 5-8% các dị tật tim bẩm sinh. Thương tổn kèm theo:
• Đơn độc (82%)
• Thông liên thất (11%)
• Van động mạch chủ hai mảnh(27-46%)
• Hẹp đoạn xa cung động mạch chủ(50-65%)
• Dị tật tim khác (8%)

2. Các phương pháp chẩn đoán hẹp eo động mạch chủ

– Siêu âm tim:

Khảo sát toàn bộ cung động mạch chủ và các tổn thương phối hợp

Độ chênh áp qua nơi hẹp.

Siêu âm Doppler màu và siêu âm 2D cho phép xác định vị trí và hình thái của chỗ hẹp eo động mạch chủ, đặc biệt là ở trẻ nhỏ.

– Điện tâm đồ

Dày thất phải, 2-3 tuổi có biểu hiện dày thất trái.

Các đạo trình bên trái đều có song T đảo

– X-quang

Bóng tim to và tăng tuần hoàn phổi

Dấu số 3 ở cung động mạch chủ

Dấu khuyết bờ sườn dưới ở các xương sườn cao.

– CT scan ngực

3. Sinh lý bệnh hẹp eo động mạch chủ

Trường hợp hẹp eo ĐMC nặng, đóng ống động mạch sẽ dẫn đến shock tim do hẹp đường thoát thất trái dẫn đến suy tim trái, tăng áp lực nhĩ trái, shunt trái phải qua lỗ bầu dục và phù phôi.

Hậu quả của suy tim trái là suy thận cấp và viêm ruột hoại tử.

Trẻ với hẹp eo ĐMC nhẹ thường không có biểu hiện suy tim do tim bù trừ qua các cơ chế:

• Phì đại cơ tim
• Tăng thể tích cuối tâm trương
• Tăng kích thích hệ thống thần kinh giao cảm
• Tạo tuần hoàn bàng hệ

Tuy nhiên, nếu không sửa chữa kịp thời phần lớn bệnh sẽ dễ tiến triển qua suy tim trong vòng 6 tháng đầu đời

4. Điều trị hẹp eo động mạch chủ

– Điều trị nội khoa

Ở trẻ sơ sinh có suy tim suy huyết nhằm mục đích ổn định huyết động

– Điều trị ngoại khoa

Thời điểm phẫu thuật

Không có triệu chứng: Phẫu thuật trước 18-24 tháng

Đối với hẹp eo ĐMC nặng: Phẫu thuật chương trình trong vòng 1 hoặc 2 tuần

Đối với trường hợp suy thất trái, không đáp ứng với prostaglandin: Phẫu thuật khẩn.

Chỉ định

HA tăng trên 95% phân vị đối với giới và tuổi

Dày thất trái

Trường hợp có suy tim ứ huyết ở trẻ sơ sinh phải can thiệp sớm khi tình trạng lâm sàng ổn định.

5. Theo dõi

Biến chứng sớm

Xuất huyết

Tăng huyết áp nghịch đảo sau mổ

Sớm: tăng độ nhạy cảm của thụ thế áp lực động mạch chủ và động mạch cảnh

Trễ(48-72 giờ): Hậu quả của tăng renin và angiotensin tuần hoàn

Có thể gây viêm mạch mạc treo ruột thứ phát sau phản ứng viêm cấp gây ra xuất huyết tiêu hóa

Liệt

Tỉ lệ 1,5-4%

Một nghiên cứu thấy có liên quan đến thời gian kẹp động mạch chủ > 49 phút và bất thường động mạch dưới đòn.

Có thể ngăn ngừa bằng cách giảm thời gian kẹp động mạch, hạ thân nhiệt trung bình (34-35 độ C); tăng huyết áp chi trên và hạ huyết áp chi dưới.

Phình mạch: Tăng nguy cơ ở bệnh nhân tạo hình động mạch bằng mảnh ghép, bệnh nhân> 15 tuổi và tái hẹp.

Biến chứng muộn

Tái hẹp

Khi chênh áp sau can thiệp > 20 mmHg

Tăng nguy cơ ở trẻ < 2-3 tháng tuổi, < 5 kg

Kỹ thuật tạo miệng nối tận có suất độ tái hẹp thấp nhất.

Nguồn tham khảo: Bệnh viện nhi đồng 2

Phòng khám 43 Nguyễn Khang với đội ngũ y bác sĩ chuyên môn giỏi, có nhiều năm kinh nghiệm siêu âm chẩn đoán hình ảnh dị tật thai nhi rất sớm. Nếu có thắc mắc, bạn có thể liên hệ với phòng khám qua Zalo: 0342.318.318 hoặc đặt lịch khám bác sĩ qua Website: DK.SAN43NGUYENKHANG.VN để được giải đáp.