Hội chứng lyell là gì? - Phòng khám 43 Nguyễn Khang

Hội chứng Lyell là một trong những biểu hiện lâm sàng của dị ứng thuốc. Những dấu hiệu cụ thể cũng như biến chứng của bệnh như thế nào, hãy cùng phòng khám 43 Nguyễn Khang tìm hiểu nhé!

1. Định nghĩa hội chứng Lyell

Hội chứng Lyell là tập hợp những triệu chứng da và nội tạng rất nặng. Bệnh thường bắt đầu trước tiên ở niêm mạc, nhất là niêm mạc mắt, mũi, miệng. Thương tổn da là những hồng ban, bọng nước, những đám da bị xé rách, bị lột trông giống như bỏng lửa. Dấu hiệu Nikolsky (+).

Bệnh có tỷ lệ tử vong cao (25 - 100%). Nguyên nhân tử vong phần lớn do điều trị không hiệu quả ngay từ đầu.

2. Căn nguyên

Do thuốc chiếm phần lớn các trường hợp (77% do thuốc, 23% do tự phát): Do thuốc kháng viêm không corticoide (43%); Sulfamid nhất là sulfamid chậm (25%); thuốc chống co giật 10%; các thuốc khác 4% (kháng herpes, hydantoine, halloperidol, kháng lao).

Bệnh thường xuất hiện ở người đang khoẻ mạnh bình thường, sau khi sử dụng các thuốc nói trên từ 10 đến 30 ngày, sớm nhất là 01 ngày, trung bình 14 ngày, có trường hợp tới 45 ngày.

Phần lớn các trường hợp đều gặp ở người dùng trên một loại thuốc, có người dùng tới 4 - 5 loại khác nhau.

Do nhiễm trùng: Do tiêm vaccin, huyết thanh; nhiễm trùng kèm theo bệnh dị ứng. Một số trường hợp không rõ nguyên nhân (idiopathique).

3. Lâm sàng

Nữ gặp gấp 2 lần nam.

Bệnh tiến triển cấp tính trong một vài giờ, đôi khi đột ngột xuất hiện sốt cao, rét run, đánh trống ngực, suy nhược cơ thể, nhức đầu, mất ngủ, đau miệng, ăn không ngon, đau và nhược cơ. Trường hợp nhẹ có khả năng tiến triển thành nặng sau 2 - 3 ngày với một bệnh cảnh lâm sàng rất đầy đủ điển hình, đôi khi bán hôn mê, bệnh nhân sốt cao liên tục 39 - 40 0C.

Tổn thương da:

• Dát đỏ giống ban sởi hoặc hồng ban lan toả.
• Hồng ban đa dạng.
• Bọng nước lùng nhùng giống như bỏng lửa. Các tổn thương nói trên nhanh chóng lan rộng, đỏ sẫm, những đám da bị trợt. Bệnh nhân có cảm giác đau rát, dấu hiệu Nikolsky (+).

Tổn thương niêm mạc:

• Viêm giác mạc, viêm kết mạc mủ.
• Loét giác mạc.
• Sưng, phù mắt, khó mở mắt.
• Sợ ánh sáng.
• Viêm miệng, trợt niêm mạc miệng, loét họng hầu.
• Trợt loét các niêm mạc thực quản, dạ dày, tá tràng, ruột.
• Viêm loét âm đạo, âm hộ.

Dấu hiệu toàn thân:

• Sốt: 39 – 40 0C (bao giờ cũng có).
• Người mệt mỏi, hôn mê hoặc bán hôn mê.
• Xuất huyết tiêu hóa.
• Viêm phổi, viêm phế quản, phù phổi.
• Viêm cầu thận tăng creatinine...
• Viêm gan (tăng transaminasa).
• Cơ quan tạo máu: hạ bạch cầu, hạ tiểu cầu.
• Viêm tụy.
• Rối loạn nư­ớc điện giải.

4. Tiến triển và biến chứng

Nếu không được điều trị kịp thời và đúng cách có tới 25-100% bệnh nhân tử vong. Nguyên nhân dẫn đến tử vong đa phần do rối loạn nước điện giải, nhưng chủ yếu do nhiễm khuẩn huyết, nhiễm khuẩn phổi, do chảy máu dạ dày ruột, không dung nạp được glucide và dinh dưỡng kém.

Các biến chứng:

• Nhiễm trùng huyết.
• Nhiễm trùng bộ máy hô hấp.
• Các biến chứng gan, thận.
• Biến chứng mắt:
• Giảm thị lực, loét giác mạc, không hồi phục.
• Hẹp thực quản.
• Hẹp âm đạo.

5. Đối tượng nguy cơ Hội chứng Lyell

Trẻ sơ sinh bắt đầu phải đối mặt với nhiều yếu tố gây bệnh từ môi trường. Những yếu tố này có thể gây ra nhiều bệnh khác cho trẻ. Tuy nhiên, khả năng miễn dịch từ người mẹ sẽ bảo vệ trẻ sơ sinh, do vậy tình trạng dị ứng nghiêm trọng như hội chứng Lyell rất hiếm gặp ở trẻ sơ sinh.

Hầu hết các trường hợp hoại tử biểu bì ở người trưởng thành thường xuất hiện sau khi dùng thuốc, đôi khi sau khi truyền máu và các thành phần của máu, huyết thanh. Đối với trẻ em, hội chứng Lyell thường phát triển ở trẻ nhỏ do nhiễm tụ cầu khuẩn. Nguyên nhân thường là sự hiện diện của dị ứng di truyền sẵn có.

6. Phòng ngừa Hội chứng Lyell

Hội chứng Lyell phụ thuộc vào cơ địa dị ứng của từng người nên việc phòng bệnh không phải lúc nào cũng phòng bệnh. Tuy nhiên khi tránh không tiếp xúc với các dị nguyên bệnh hoàn toàn không xuất hiện. Vì vậy đối với những người có tiền sử dị ứng cần tránh các tác nhân dị ứng đặc biệt là khi dị ứng với các loại thuốc. Cần ghi chép cẩn thận với các loại dị nguyên để đảm bảo không tiếp xúc lại.