Hội chứng vàng da do tăng bilirubin gián tiếp

Vàng da tăng bilirubin gián tiếp còn có tên khác là vàng da tăng bilirubin tự do. Bệnh xảy ra do tình trạng tăng phá hủy hồng cầu, giảm chức năng của men chuyển hóa bilirubin, hoặc tăng tái hấp thu bilirubin từ ruột. Hậu quả có thể gây tổn thương năo, để lại di chứng nặng nề.

1. Nguyên nhân vàng da do tăng bilirubin gián tiếp

Do sản xuất quá nhiều bilirubin

• Tiêu huyết tiên phát
• Tiêu huyết thứ phát
• Tiêu huyết do bất đồng nhóm máu mẹ -con

Do thiếu hoặc rối loạn chức phận các men kết hợp

• Thiếu men glucuronyl transferase
• Thiếu protein Y-Z
• Tăng bilirubin gián tiếp do tái tuần hoàn ruột-gan
• Một số nguyên nhân khác chưa rõ cơ chế gây vàng da như:

– Thiểu năng tuyến giáp bẩm sinh

– Galactose huyết bẩm sinh ( galactosemie)

Vàng da ở trẻ có mẹ bị đái tháo đường. Khi mẹ có thai được điều trị, trẻ thường vàng da, đa hồng cầu, hạ đường máu. Chẩn đoán dựa vào tiền sử bệnh của mẹ và xét nghiệm đường máu có hệ thống ở trẻ.

2. Biến chứng của hội chứng tăng bilirubin gián tiếp

–  Vàng da nhân

Là một tai biến nguy hiểm nhất của hội chứng vàng da tăng bil gián tiếp khi lượng Bil trong máu quá cao(> 22mg % ) sẽ thấm vào các tổ chức có chứa nhiều lipid. Bil gián tiếp gây độc tế bào não và hủy hoại tế bào thần kinh bằng cách ức chế các men nội tế bào, nhất là ở một số vùng đặc biệt như  thể vân, thể trên đồi thị, vùng cá ngựa nhân não; có thể thấy ở cả thân não và tiểu não bị nhuốm vàng không bao giờ mất và để lại những di chứng thần kinh nặng nề.

Biểu hiện

• Trẻ li bì, bỏ bú,
• Phản xạ Moro, phản xạ gân và các phản xạ bẩm sinh đều giảm hoặc mất.
• Trương lực cơ giảm, thở chậm dần…
• Hoặc trẻ luôn ở trong trạng thái kích thích, ưỡn cong người; đầu ngửa ra sau
• Tăng trương lực cơ toàn thân, thỉnh thoảng có vận động bất thường.
• Khóc thét, co giật, mắt động nhãn cầu và có dấu hiệu “ mặt trời lặn”…

Dần dần sẽ dẫn tới ức chế hô hấp, thở chậm, cơn ngừng thở kéo dài, hôn mê co giật và chết. Số ít trẻ còn sống sau khi có triệu chứng lâm sàng vàng nhân não thường mang những di chứng nặng nề về tinh thần và vận động với hội chứng bại não. Đôi khi còn nói ngọng, câm, mắt lác hoặc mù, liệt chi…

Do đó cần theo dõi diễn biến hàng ngày về màu da của trẻ sơ sinh để phát hiện sớm khi thấy vàng da tăng nhanh phải được điều trị ngay và điều trị đúng, tránh điều trị tốn kém mà không đem lại kết quả gì.

– Hội chứng mật đặc (Hội chứng Ladd)

Là một hiện tượng xảy ra sau một vàng da do Bil gián tiếp tăng cao, trong khi điều trị hoặc không được điều trị, thấy trẻ vàng da chuyển sang màu vàng sạm; phân bạc màu, gan có thể to ra.

3. Điều trị hội chứng vàng da tăng bilirubin gián tiếp

– Ánh sáng liệu pháp

Là phương pháp điều trị rẻ tiền, có tác dụng. Chỉ định cho tất cả các trẻ vàng da tăng Bilirubin gián tiếp trên 15 mg% dù rõ hay không rõ nguyên nhân.

Tham khảo bài viết: Chiếu đèn điều trị vàng da ở trẻ sơ sinh

– Thay máu

Chỉ định thay máu khi có Bil gián tiếp tăng cao trên 20 mg% dù rõ hay không rõ nguyên nhân để tránh Bil thấm vào não làm vàng nhân não.

Chọn máu có: Hồng cầu rửa nhóm O – Rh < 12 g% thì cho truyền thêm 15 ml/kg

Đặt Catheter vào tĩnh mạch rốn, dùng một đường để rút máu ra và đẩy máu vào.

Tốc độ thay máu cho phép 150 ml/ kg/giờ

Để tránh đông máu và rối loạn điện giải cần cho thêm heparin 150 đơn vị/kg và gluconat calci 2-3ml sau mỗi lần thay 100ml. Sau khi thay nên điều trị tiếp ánh sáng cho tới khi Bil máu xuống dưới 12mg%. Có thể thay máu 2-3 lần, mỗi ngày một lần, nếu Bil máu sau mỗi lần thay vẫn còn cao trên mức chỉ định.

Sau khi thay máu nên cho truyền dung dịch glucose 10% x 50 ml/kg để tránh mất nước và hạ đường máu cho thêm kháng sinh 3-5 ngày tránh nhiễm trùng.

Tai biến có thể xảy ra

• Trụy tim mạch do tốc độ thay quá nhanh
• Có khí hoặc máu cục lọt vào mạch gây tắc nghẽn
• Choáng do hạ thân nhiệt vì môi trường lanh, trẻ đói…
• Rối loạn điện giải: tăng kali, natri, giảm calci…
• Toan máu hoặc kiềm máu có thể xảy ra hoặc 2-3 giờ sau khi thay máu.
• Giảm tiểu cầu, hạ đường máu
• Nhiễm khuẩn do kĩ thuật thay máu không đảm bảo hoặc do máu người cho không an toàn
• Tử vong do thay máu rất ít < 1%

Để được tư vấn chi tiết về bệnh vàng da ở trẻ sơ sinh cũng như các phương pháp điều trị, quý khách vui lòng liên hệ với phòng khám sản phụ khoa 43 Nguyễn Khang qua Zalo: 0342.318.318 hoặc đặt lịch khám bác sĩ qua Website: DK.SAN43NGUYENKHANG.VN để được giải đáp.