Hội chứng vàng da tăng Bilirubin ở trẻ sơ sinh

Vàng da là một triệu chứng do trong máu có sự gia tăng của chất bilirubin (Bil). Vàng da do nhiều nguyên nhân khác nhau của trẻ sơ sinh. Biểu hiện là da nhìn thấy có màu vàng; khi định lượng chất bilirubin trong máu:

• Ở người lớn : > 2mg%
• Trẻ sơ sinh : > 7 mg%

Chất bilirubin được tạo ra do sự dị hóa của hồng cầu trong cơ thể.

1. Chuyển hóa bilirubin trong cơ thể

Bil được tạo thành từ sự dị hóa của huyết cầu tố trong máu sau khi chấm dứt đời sống của hồng cầu (người lớn là 100 – 125 ngày, trẻ sơ sinh là 90 ngày). Sự dị hóa của hồng cầu trong cơ thể qua 4 giai đoạn.

– Giai đoạn 1

Xảy ra trong hệ thống liên võng nội mô. Hemoglobin chia thành HEM và globin. HEM là một tetrapyrol được tác dụng xúc tác bởi ít nhất 3 loại men:

• Hem methenyloxygenase
• Hem methenylformylase
• Biliverdin reductase

Cho ra biliverdin và biliverdin thành bilirubin gián tiếp vào máu . Bilirubin gián tiếp dễ thấm qua các màng và dễ tan trong mỡ, nếu bị ứ đọng trong máu sẽ thấm vào các tạng có nhiều chất phospholipid như da, niêm mạc…

– Giai đoạn 2

Xảy ra trong máu. Bilirubin gián tiếp được gắn vào albumin huyết thanh và chuyển về gan. Trong máu một phần bilirubin kết hợp với albumin, còn một phần ở dạng tự do không kết hợp.

– Giai đoạn 3

Xảy ra trong tế bào gan

Phức hợp bilirubin – Albumin tới gan dưới tác dụng của 2 men là ligandin và glucuronyl transferase, tách Albumin, gắn với protein Y-Z thể cytosol của gan và chuyển hóa thành Bil trực tiếp tan trong nước. Sau đó tách khỏi tế bào gan qua đường mật tới ruột.

– Giai đoạn 4

Xảy ra trong ống tiêu  hóa

Một phần Bilirubin trực tiếp có thể tác dụng của men beta glucoronidase trở lại dạng Bil gián tiếp về gan trong chu trình ruột gan. Còn phần lớn Bil trực tiếp được thải qua phân 90 % và 10 % qua nước tiểu.

Như vậy vàng da có thể do ứ đọng Bilirubin gián tiếp hoặc Bilirubin trực tiếp trong cơ thể.

2. Chuyển hóa Bilirubin trong bào thai

Từ tuần 12 của thai kì đã có sự sản xuất Bilirubin. Sự thanh lọc bil trong huyết tương do mẹ đảm nhiệm.

Bình thường trong nước ối cũng chứa ít Bilirubin từ tuần 12. Và mất đi ở tuần 36.

3. Sau khi ra đời

Nhiệm vụ của rau thai bị chấm dứt. Bilirubin được sản xuất do tan máu của trẻ sơ sinh có thể tới 14,5 mol/ngày, gấp đôi người lớn. Trong khi đó gan chưa hoạt động đầy đủ vì lượng protein thấp, các men còn thấp.

Vi khuẩn đường ruột( flore intestinal) chưa có, pH kiềm tại ruột non và sự có mặt của bét-glucuronidase đã duy trì chu trình ruột gan.

Do những đặc tính trên nên vàng da trẻ sơ sinh có thể là sinh lí hoặc bệnh lí. Trẻ đẻ non hầu hết bị vàng da đậm, kéo dài hơn.

4. Những yếu tố ảnh hưởng tới sự kết hợp bilirubin

Albumin máu giảm: Như đẻ non, đẻ thiếu cân… ảnh hưởng đến khả năng gắn Bil của Albumin huyết thanh. Bil sẽ tăng trong máu thấm vào các tổ chức mỡ dưới da; các phủ tạng có chứa nhiều lipid nhất là não.

Các nguyên nhân dẫn đến thiếu oxy nặng. Rối loạn thăng bằng toan kiềm… có thể ảnh hưởng tới khả năng tổng hợp men glucuronyl transferase gây ức chế chuyển hóa BIl gián tiếp thành trực tiếp.

Một số thuốc có ái lực với Albumin huyết thanh hoặc Bil nên cản trở sự gắn vào nhau của 2 chất này.

Tất cả các nguyên nhân trên đều làm ứ đọng bilirubin gián tiếp trong máu làm tăng tình trạng vàng da ở trẻ sơ sinh. Khi trẻ sơ sinh khi có dấu hiệu vàng da, cần phân biệt vàng da sinh lý và vàng da bệnh lý để có hướng theo dõi và xử trí kịp thời.