Thiếu máu tán huyết cấp và cách điều trị

1. Thiếu máu tán huyết cấp là gì?

Thiếu máu tán huyết là thiếu máu do giảm đời sống của hồng cầu lưu hành trong máu ngoại vi.

Thiếu máu tán huyết cấp là thiếu máu tán huyết xảy ra nhanh và cấp tính gây giảm đột ngột lượng hemoglobin và các triệu chứng mất bù của một tình trạng thiếu máu nặng.

2. Phân loại thiếu máu huyết tán

• • Nội tại

Khuyết tật màng: hồng cầu hình bi di truyền, hồng cầu hình thoi di truyền, đái huyết sắc tố kịch phát về đêm.

Khuyết tật phân hủy glucose: Thiếu men Pyrurate kinase, giảm phosphat máu nặng.

Tính chất dễ bị oxy hóa: Thiếu G₆DP, methemoglobin máu.

Bệnh huyết sắc tố: Hội chứng hồng cầu hình liềm, hemoglobin không bền vững, methemoglobin máu.

• • Ngoại lai

Miễn dịch: Tự miễn, bệnh tăng sinh lympho, độc tính thuốc.

Bệnh vi mạch: Xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, hội chứng huyết tán tăng ure huyết, đông máu rải rác nội mạch, huyết tán do van. Adenocarcinom di căn, viêm mạch.

Nhiễm khuẩn: Plasmodium, Clostridium, Borrelia.

Cường lách

Bỏng.

3. Triệu chứng lâm sàng của bệnh thiếu máu tán huyết cấp

• • Mệt mỏi, nhức đầu, chóng mặt, khó thở, đau ngực, ngất.
• 
  • Da xanh, niêm mạc nhạt, lòng bàn tay, bàn chân nhợt nhạt.
  • Thở nhanh, khó thở, tim nhanh, âm thổi thiếu máu, thiếu oxy não
  • Tán huyết cấp: vàng da, vàng mắt, sốt lạnh run, tiểu sậm màu, đau lưng, đau bụng. Khám thấy gan to, lách to.

Hoàn cảnh khởi phát:

• • Sau sử dụng thuốc có tính oxy hóa: sulfonamides, thuốc kháng sốt rét, nalidixic acid, nitrofurantoin, phenazopyridine, phenylhydrazine
  • Sau nhiễm trùng, nhiễm siêu vi (viêm hô hấp trên, viêm phổi do Mycoplasma, sởi, quai bị, thủy đậu, nhiễm EBV)
  • Sau lui tới vùng dịch tễ sốt rét trong vòng 6 tháng trước đó
  • Sau truyền máu
  • Sau phẫu thuật sửa chửa van tim hoặc các lỗ thông

  Cận lâm sàng

– CTM bằng máy đếm tự động

– Hb và Hct giảm. Trên bệnh nhân không có tiền sử thiếu máu từ trước, Hb có thể giảm nặng < 9g/dl. MCV, MCH bình thường hoặc tăng. RDW thường tăng. Trường hợp đợt thiếu máu tán huyết cấp trên bệnh nhân thalassemia hoặc bệnh hemoglobin có thể thấy MCV bình thường hoặc thấp.

+Số lượng bạch cầu, bạch cầu hạt có thể tăng do phản ứng tủy xương. Số lượng tiểu cầu thay đổi, có thể bình thường; nếu giảm có thể do tán huyết nặng, tiêu thụ tiểu cầu, hội chứng tán huyết urê huyết cao, hội chứng Evans, hoặc đợt tán huyết cấp trên bệnh nhân Thalassemia có cường lách

– Huyết đồ: thường có nhiều hồng cầu đa sắc +++, kích thước hình dạng thay đổi ++ do tăng đáp ứng của tủy xương, có thể có hồng cầu nhân

• • Mãnh vỡ hồng cầu: bệnh nhân sau mổ sửa các tật ở van tim hoặc các lỗ thông, thiếu máu tán huyết vi mạch do DIC hoặc hội chứng thiếu máu tán huyết urê huyết cao.
  • Hồng cầu hình cầu: thiếu máu tán huyết miễn dịch, bệnh hồng cầu hình cầu
  • Hồng cầu hình ellip: bệnh hồng cầu hình ellip di truyền
  • Hồng cầu bia: thalassemia hoặc bệnh hemoglobin
  • Hồng cầu lưới: thường tăng cao >1,5%. Số lượng hồng cầu lưới tuyệt đối tăng.

– Chức năng gan: Bilirubin toàn phần và bilirubin gián tiếp tăng chiếm ưu thế

– LDH thường tăng

– Chức năng thận, ion đồ để đánh giá biến chứng suy thận, tăng kali máu

– Khí máu động mạch khi khó thở hoặc có biểu hiện suy thận.

– Tổng phân tích nước tiểu: Urobilinogen nước tiểu tăng. Hemoglobin niệu dương tính nếu có tiểu huyết sắc tố.

– Nhóm máu

– Ký sinh trùng sốt rét, cấy máu nếu nghi ngờ nhiễm trùng huyết

– Định lượng men G6PD

– Sức bền hồng cầu: tăng trong bệnh hồng cầu hình cầu

– Siêu âm tim nếu tán huyết cấp xảy ra sau mổ tim.

Chẩn đoán xác định:

Triệu chứng thiếu máu cấp xảy ra nhanh và đột ngột, vàng da, vàng mắt, lách hoặc gan to, Hb và Hct giảm, hồng cầu lưới tăng, bilirubin toàn phần và gián tiếp tăng, nước tiểu sậm màu hoặc màu xá xị, urobilinogen nước tiểu tăng và/hoặc hemoglobin niệu (+).

Chẩn đoán phân biệt:

• • Viêm cầu thận cấp
  • Tiểu myoglobin

4. Điều trị thiếu máu huyết tán cấp

Nguyên tắc điều trị:

• • Duy trì thể tích tuần hoàn
  • Điều trị triệu chứng
  • Điều trị nguyên nhân

Duy trì thể tích tuần hoàn

– Truyền  dịch  Dextrose  Saline  hoặc  Dextrose  5%  trong  0,45%  Saline

(Dextrose 10% 250ml + NaCl 0,9% 250ml) để làm tăng lưu lượng nước tiểu càng sớm càng tốt. Có thể làm kiềm hóa nước tiểu để cho pH nước tiểu > 6,5 bằng cách pha thêm 50ml Natri bicarbonate 4,2% cho mỗi 500ml dịch truyền nhất là khi có kèm tiểu myoglobin để ngừa tắc nghẽn ống thận gây suy thận cấp. Không nên truyền Natri bicarbonate nếu pH máu > 7,5, hạ can xi máu nặng, hoặc bicarbonate máu > 30mEq/l.

– Tốc độ truyền tùy thuộc vào tình trạng huyết động học, thông thường từ 3-5ml/kg/giờ cho đến khi bệnh nhân tiểu khá và nước không còn sậm màu nhiều. Truyền quá nhanh có thể gây phù phổi trên bệnh nhân thiếu máu. Trường hợp có suy thận cấp tại thận, dịch truyền cần tính theo lượng nước mất và nhu cầu của bệnh nhân.

Điều trị triệu chứng:

– Thở oxy

– Truyền hồng cầu lắng nếu có dấu hiệu thiếu máu mất bù ảnh hưởng trên tim mạch, thần kinh, hô hấp. Thiếu máu tán huyết cấp trên bệnh nhân không có tiền sử thiếu máu từ trước, chỉ định truyền máu khi Hb <9g/dl.

Chú ý đối với thiếu máu tán huyết miễn dịch, chỉ định truyền máu khi có thiếu máu nặng với Hct < 15-20% hoặc đe dọa tính mạng, vì nguy cơ bệnh có thể nặng hơn nếu truyền không phù hợp nhóm máu.

Điều trị nguyên nhân:

• • Một số nguyên nhân: Thiếu máu tán huyết miễn dịch, Nhiễm trùng huyết…
  • Thiếu men G6PD: phòng ngừa tái phát bằng tránh các tác nhân oxi hóa
  • Sau mổ tim: hội chẩn với bác sĩ tim mạch và bác sĩ phẫu thuật tim
  • Hội chứng thiếu máu tán huyết urê huyết cao: truyền huyết tương, thay huyết tương, lọc máu nếu có suy thận cấp