Thiếu máu tan máu được điều trị như thế nào?

Thiếu máu tan máu là loại thiếu máu do hồng cầu bị vỡ nhanh và quá nhiều hơn mức vỡ hồng cầu sinh lí. Một đặc điểm chung là đời sống hồng cầu bị rút ngắn lại.Vậy thiếu máu tan máu được điều trị như thế nào? Hãy cùng phòng khám sản phụ khoa 43 Nguyễn Khang tìm hiểu trong bài viết dưới đây:

1. Nguyên nhân gây tan máu

Có nhiều nguyên nhân gây tan máu, phân loại nguyên nhân tan máu theo cơ chế gây vỡ hồng cầu là thích hợp nhất.

1.1 Thiếu máu tan máu do nguyên nhân tại hồng cầu

TMTM do nguyên nhân tại hồng cầu hầu hết là bệnh tan máu di truyền

– Bệnh ở màng hồng cầu

• • Bệnh hồng cầu nhỏ hình cầu di truyền
  • Bệnh hồng cầu hình bầu dục di truyền
  • Bệnh hồng cầu hình rang cưa(Stomatocytosis) di truyền.

– Bệnh về hemoglobin

• • Bệnh thalassemia alpha-thalassemia, beta-thalassemia
  • Hemoglobin bất thường( HbE, HbS, HbC, HbD…)
  • Hemoglobin không bền vững

– Bệnh về enzym

• • Bất thường đường pento-phosphat:
  • Thiếu gluco-6 phosphat-dehydrogenase, glutathione synthetase…
  • Thiếu enzym glycolytic:
  • Pyruvat-kinase, gluco phosphate-isomerase…

1.2 Thiếu máu tan máu do nguyên nhân ngoài hồng cầu

TMTM do nguyên nhân ngoài hồng cầu hết là bệnh tan máu mắc phải.

– Nguyên nhân miễn dịch

• • Đồng kháng thể, gây tan máu sơ sinh, do bất đồng máu mẹ và con hệ ABO, Rh.
• 
  • Thiếu máu tan máu tự miễn ( kháng thể IgG hay IgM)
  • Liên quan với thuốc(penicillin, methyl dopa)

– Nhiễm kí sinh khuẩn: sốt rét…

– Độc tố (vi khuẩn, nọc rắn, bỏng)

– Cường lách

– Hội chứng tan máu ure máu cao.

2. Điều trị thiếu máu tan máu

2.1 Xử trí ban đầu khi chưa rõ nguyên nhân tan máu

Loại bỏ ngay nguyên nhân nghi gây tan máu như ngừng thuốc, loại trừ độc tố, điều trị sốt rét…

Truyền máu khi thiếu máu nặng, nhanh. Tốt nhất là chỉ truyền khối hồng cầu.

Nếu có biểu hiện đái ít hoặc vô niệu, cần cho thuốc lợi niệu, truyền dung dịch glucose 10%

2.2 Điều trị theo nguyên nhân

Sau khi biết được nguyên nhân gây tan máu, phải điều trị theo nguyên nhân. Rất nhiều nguyên nhân gây tan máu.

Thiếu máu tan máu do bất đồng nhóm máu mẹ-con

Cần điều trị sớm để hạ nhanh bilirubin tự do, tránh bị vàng da nhân.

• • Ánh sáng trị liệu có tác dụng chuyển bilirubin tự do thành dạng dễ tan trong nước, dễ thải ra ngoài. Đặt trẻ ở lồng ấp, bỏ hết quần áo, tã lót, che mắt; dùng đèn ống xanh 240-320 watt, bước song 4000 Angstron đặt cách 1m, chiếu đèn liên tục để giảm bilirubin tự do dưới 10 mg/100ml máu.
  • Truyền glucose 10% x 50-100 ml/kg/24 giờ
  • Truyền plasma tươi, alvesion 20 ml/kg/24 giờ cung cấp albumin để gan kết hợp albumin-bilirubin không ngấm vào não.
  • Gardenal 5-10 mg/kg/24 giờ
  • Truyền thay máu: Nếu bất đồng ABO mẹ-con, nên chọn hồng cầu O giống hồng cầu mẹ, pha với huyết thanh nhóm A hoặc B giống nhóm máu con nếu bất đồng nhóm máu mẹ con, chọn nhóm máu cùng Rh(-) giống mẹ và cùng nhóm máu ABO giống con, số lượng 200ml/kg.

Thiếu máu tan máu tự miễn

• • Corticoid: Dùng prednisone, liều ban đầu trong khi có cơn tan máu cấp có thể 4-6mg/kg/ngày, khi có đáp ứng cho liều 2mg/kg/24 giờ trong 2 tuần lễ.
  • Theo dõi nếu Hb tăng dần, hồng cầu lưới giảm, nghiệm pháp Coombs âm tính; giảm liều prednisone 1 mg/kg/ngày rồi dần dần ngừng thuốc. Nếu bệnh còn tái phát, nghiệm pháp Coombs còn dương tính, cần điều trị prednisone kéo dài.
• 
  • Truyền máu: nên hạn chế vì có nguy cơ tan máu nặng hơn. Nếu thiếu máu nặng phải truyền khối hồng cầu hoặc hồng cầu rửa và theo dõi chặt chẽ.
  • Cắt lách, chỉ định cắt lách, nếu cơn tan máu tái phát mạnh nhiều lần, biện pháp corticoid trong 6 tháng không có kết quả.
  • Các thuốc ức chế miễn dịch khác như Imuran, purinethol, cloraminophen khi các biện pháp trên không kết quả.

Thiếu máu tan máu do thalassemia

Thalassemia là một bệnh di truyền, hiện nay chưa có phương pháp điều trị đặc hiệu. Đối với thể nhẹ không phải điều trị song đối với thể nặng, thể có tan máu mạn tính:

• • Chống thiếu máu: Truyền khối hồng cầu 10 – 20 ml/kg duy trì lượng Hb của trẻ ở giới hạn 8-11 g/dl. Do nhu cầu phải truyền máu nhiều nên làm tăng nguy cơ nhiễm sắt.
  • Thải sắt: Desferal( Deferioxamin) 500 mg truyền nhỏ giọt dưới da trong 8 giờ/ngày hay tiêm bắp, theo dõi sắt huyết thanh để điều chỉnh điều trị.
  • Acid folic 5 mg/ngày để điều trị các đợt tăng nguyên hồng cầu khổng lồ trong cơn tái phát.
• 
  • Cắt lách: Chỉ định cắt lách khi có cường lách thứ phát, tăng nhu cầu truyền máu, có hội chứng dạ dày nhỏ do lách quá to. Sau cắt lách có nguy cơ nhiễm khuẩn nặng, nên cần có biện pháp phòng ngừa.

Thiếu máu tan máu do bệnh hồng cầu nhỏ hình cầu, di truyền.

Truyền máu khi có đợt tan máu mạnh.

Cắt lách: Là biện pháp có hiệu quả đối với thể nặng và kéo dài. Sau cắt lách cơn đau tan máu giảm và nhẹ rõ rệt nhưng những bất thường về hồng cầu vẫn còn.

Do thiếu enzyme hồng cầu

Thiếu máu tan máu thường xảy ra nhanh, thường sau khi dùng thuốc hoặc sau nhiễm virus cúm.

Loại bỏ ngay thuốc hay tác nhân gây tan máu.

Truyền máu cấp cứ khi thiếu máu nặng. Trường hợp tan máu nặng kéo dài, do nồng độ thuốc trong máu nhiều, thiếu enzyme nặng nề có thể phải chỉ định truyền thay máu.