Thiếu máu tan máu miễn dịch

Thiếu máu tan máu miễn dịch là hậu quả của sự hình thành các kháng thể bất thường chống lại kháng nguyên có trên hồng cầu, kháng thể bất thường đó là tự kháng thể.

Bản chất của thiếu máu tan máu miễn dịch

Hậu quả của sự hình thành các kháng thể bất thường chống lại kháng nguyên có trên hồng cầu của bệnh nhân mà thường gặp là kháng thế IgG, IgM gắn bổ thể, do đó gây nên hiện tượng vỡ hồng cầu.

Hiện tượng vỡ hồng cầu nội mạch (trong lòng mạch) là phản ứng kháng nguyên – kháng thế – bổ thể trên bề mặt hồng cầu bởi IgG hoặc IgM.

Hiện tượng vỡ hồng cầu ngoại mạch (trong tổ chức liên võng: gan, lách; ngoài lòng mạch…) bởi hiện tượng thực bào, chúng ăn các hồng cầu gắn kháng thể.

1. Khái niệm sơ lược về kháng thể miễn dịch

• • • Miễn dịch đồng loại

Thiếu máu tan máu miễn dịch do kháng thể miễn dịch đồng loại; thường gặp trong một số các trường hợp sau:

Thiếu máu tan máu trẻ sơ sinh do bất đồng nhóm máu hệ Rh giữa mẹ và con (mẹ Rh – mà con Rh+ ); hoặc hệ ABO mà thường là mẹ nhóm máu O, con nhóm máu A.

Do truyền nhóm máu “O nguy hiểm”, do anti A hoặc anti B hiệu giá cao bất thường.

Do truyền nhầm nhóm máu hệ ABO không phù hợp.

Do sự thành lập kháng thể miễn dịch bất thường trong trường hợp truyền máu không đồng nhóm máu phụ; không đồng hệ thống kháng nguyên bạch cầu; không đồng nhóm máu hệ tiểu cầu và không đồng nhóm máu hệ Rh.

• • • Miễn dich khác loại

Hậu quả của sự kích thích do một kháng nguyên động vật hay thực vật mà cấu trúc hoá học rất giống kháng nguyên của nhóm hồng cầu, thể hiện trong các trường hợp sau:

Tình trạng tăng miễn dịch bằng cách tiêm một thứ thuốc có mang kháng nguyên như: các vaccin có kháng độc tố (chống bạch hầu; uốn ván…) vì trong các thành phần này có kháng nguyên A và B.

Hoặc dùng một số thuốc điều trị bào chế từ động vật (tinh chất dạ dày; gan, thành phần kháng hemophilie của lợn…)

Hoặc gây miễn dịch ở những người tình nguyện với chất Witebiky để điều chế huyết thanh mẫu.

• • • Do mất chức năng ức chế bình thường của lympho T

Nhiều giả thuyết được nêu lên trong cơ chế tan máu tự miễn mà kháng thể tự sinh chỉ chống lại một cách đặc biệt các kháng nguyên nhóm hồng cầu, là một cơ chế thiếu máu tan máu tự miễn dịch rất phức tạp, nhưng có một điểm rất chung là: “Mất chức năng ức chế bình thường của lympho T”, bởi một nguyên nhân nào đó làm cho lympho T không dung nạp được nữa thì lympho B sẽ tự do sinh sản ra kháng thể bất thường, được thể hiện trên một số các trường hợp sau đây:

Cơ chế phản ứng chéo:

Khi bị nhiễm liên cầu khuẩn (Streptococcus) sẽ gây nên kháng thể chống tim, chống thận vì Streptococcus có kháng nguyên chung với thận và tim. Lympho T đặc hiệu cho kháng nguyên Streptococcus thay chỗ của kháng nguyên tim, thận và do đó lympho B không bị cản trở nữa sẽ sản xuất ra kháng thể tự sinh.

Cơ chế kháng nguyên bị che lấp:

Trong quá trình phát triển bào thai có một số tổ chức không có huyết quản nên không tiếp xúc với các clon lympho tương ứng, do đó chúng “không bị cấm”, nếu vì một sự chấn thương mà tổ chức không có huyêt quản đó đi vào tuần hoàn sẽ có phản ứng đặc hiệu chổng lại, thí dụ tinh thể mắt, tinh hoàn v.v…

Vai trò của virus: cơ chế kháng nguyên riêng của virus có thể hiện trên màng tế bào bị nhiễm và gây tổn thương lympho bằng cách virus sát nhập vào genom tế bào làm mất chức năng bình thường của lympho T và chuyển thành ác tính .Vì vậy thiếu máu tan máu miễn dịch cũng có gặp trong một số bệnh ác tính.

2. Phân biệt kháng thể tự nhiên và kháng thể miễn dịch

Sự phân biệt này rất cơ bản về nhận thức của thiếu máu tan máu miễn dịch. Kháng thể tự nhiên bản chất là kháng thể hoạt động tốt nhất ở 37°c (còn gọi là kháng thể nóng). Hai loại kháng thể tự nhiên và kháng thể miễn dịch được phân tích trên một khoảng chi tiết sau đây:

3. Kháng thể nóng và kháng thể lạnh

Bệnh lý thiếu máu tan máu miễn dịch có liên quan chặt chẽ đến kháng thể nóng và kháng thể lạnh.

• • • Kháng thể nóng

Bản chất của nó là loại kháng thể thiếu.

Không hoạt động ở môi trường muối.

Tiến hành phát hiện bằng các kỹ thuật sau:

+ Phản ứng trong môi trường albumin.

+ Nghiệm pháp Coombs gián tiếp.

+ Xử lý hồng cầu bằng men.

Ở nhiệt độ 70°c/10 phút kháng thể không bị huỷ nên goi là kháng thể chịu nhiệt.

Không bị trung hòa bởi chất Witebsky.

Nếu có bổ thể có thể gây tan máu.

Hiệu giá kháng thể miễn dịch rất thay đổi tăng lên rõ rệt ở môi trường albumin; còn hiệu giá kháng thể tự nhiên tăng lên rõ rệt ở môi trường muối.

Kháng thể nóng thường là loại IgG và chỉ phản ứng với hồng cầu ở nhiêt độ 37°c và còn hơn nữa.

• • • Kháng thể lạnh

Kháng thể lạnh thuộc typ IgM gây ngưng kết hồng cầu ở nhiệt độ lạnh (< 37°C).

Kháng thể lạnh của bệnh nhân tan máu đều phản ứng với một kháng nguyên mang tên kháng nguyên I (kháng nguyên I này có mặt hầu hết ở những người bình thường, nhưng ở trẻ sơ sinh chưa có kháng nguyên I).

Kháng thể lạnh IgM gặp trong các trường hợp thiếu máu tan máu miễn dịch thứ phát.

Kháng thể lạnh hoạt động tốt nhất ở nhiệt độ 4°c có thể hoạt động được ở nhiệt độ 22°C – 37°C.

Thiếu máu tan máu miễn dịch có liên quan đến nhiều lĩnh vực tế bào, miễn dịch, sinh hoá …

Trong điều trị thiếu máu tan máu miễn dịch kháng thể nóng dùng corticoid liệu pháp và cắt bỏ lách có hiệu quả hơn trong thiếu máu tan máu miễn dịch kháng thể lạnh.