Thiếu máu tan máu ở trẻ em
01:04 - 24/04/2020 Lượt xem: 454
Thiếu máu tan máu là loại thiếu máu do hồng cầu bị vỡ nhanh và quá nhiều hơn mức vỡ hồng cầu sinh lí. Một đặc điểm chung là đời sống hồng cầu bị rút ngắn lại. 1. Phân loại nguyên nhân tan máu Có nhiều nguyên nhân gây tan máu, phân loại nguyên nhân […]
Thiếu máu tan máu là loại thiếu máu do hồng cầu bị vỡ nhanh và quá nhiều hơn mức vỡ hồng cầu sinh lí. Một đặc điểm chung là đời sống hồng cầu bị rút ngắn lại.
1. Phân loại nguyên nhân tan máu
Có nhiều nguyên nhân gây tan máu, phân loại nguyên nhân tan máu theo cơ chế gây vỡ hồng cầu là thích hợp nhất.
1.1 Thiếu máu tan máu do nguyên nhân tại hồng cầu
TMTM do nguyên nhân tại hồng cầu hầu hết là bệnh tan máu di truyền
– Bệnh ở màng hồng cầu
- Bệnh hồng cầu nhỏ hình cầu di truyền
- Bệnh hồng cầu hình bầu dục di truyền
- Bệnh hồng cầu hình rang cưa(Stomatocytosis) di truyền.
– Bệnh về hemoglobin
- Bệnh thalassemia alpha-thalassemia, beta-thalassemia
- Hemoglobin bất thường( HbE, HbS, HbC, HbD…)
- Hemoglobin không bền vững
– Bệnh về enzym
- Bất thường đường pento-phosphat:
- Thiếu gluco-6 phosphat-dehydrogenase, glutathione synthetase…
- Thiếu enzym glycolytic:
- Pyruvat-kinase, gluco phosphate-isomerase…
1.2 Thiếu máu tan máu do nguyên nhân ngoài hồng cầu
TMTM do nguyên nhân ngoài hồng cầu hết là bệnh tan máu mắc phải.
– Nguyên nhân miễn dịch
- Đồng kháng thể, gây tan máu sơ sinh, do bất đồng máu mẹ và con hệ ABO, Rh.
- Thiếu máu tan máu tự miễn ( kháng thể IgG hay IgM)
- Liên quan với thuốc(penicillin, methyl dopa)
– Nhiễm kí sinh khuẩn: sốt rét…
– Độc tố (vi khuẩn, nọc rắn, bỏng)
– Cường lách
– Hội chứng tan máu ure máu cao.
2. Triệu chứng của thiếu máu tan máu
2.1 Triệu chứng lâm sàng
Thiếu máu tan máu có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi. Và có kèm theo các biểu hiện của vỡ hồng cầu nhiều như: Vàng da, đái ra hemoglobin…
– Thiếu máu tan máu cấp
- Thiếu máu xảy ra nhanh
- Vàng da rõ
- Nước tiểu màu sẫm, đỏ-nâu đen do đái hemoglobin, có thể đái ít hoặc vô niệu.
- Lách không to hoặc to ít
- Bệnh nhi thường sốt, đau đầu, đau bụng, lưng và nôn
– Thiếu máu tan máu mạn tính
- Thiếu máu từ từ từng đợt tăng dần
- Vàng da nhẹ hoặc không rõ
- Lách to nhiều
- Nước tiểu màu sẫm có chứa urobilinnogen và hemosiderin
- Biến dạng xương sọ nếu bệnh diễn biến nhiều năm. Đặc biệt trong bệnh thalassemia, làm bộ mặt thay đổi, đầu to, trán dô, sống mũi tẹt; chụp X-quang thấy xương sọ dày, có hình ‘ chân tóc’’…
2.2 Triệu chứng sinh học
– Xét nghiệm chứng tỏ hồng cầu vỡ nhanh, có tăng giáng hóa hemoglobin:
- Hồng cầu, hemoglobin giảm
- Bilirubin tự do máu tăng trên 0,6 mg/dl
- Nước tiểu có urobilinogen nhiều. Nếu tan máu trong mạch sẽ có hemoglobin và hemosiderin ở nước tiểu.
- Sắt huyết thanh bình thường hoặc tăng trong tan máu mạn tính.
- Đo đời sống hồng cầu bằng kĩ thuật phóng xạ thấy thời gian bán hủy hồng cầu ngắn chỉ 7-15 ngày.
– Xét nghiệm biểu hiện có tăng phản ứng tạo hồng cầu
- Máu ngoại biên: Hồng cầu lưới tăng, có nhiều hồng cầu non đa sắc và ưa acid.
- Máu tủy: Dòng hồng cầu tủy tăng, tỉ lệ hồng cầu lưới tủy cũng tăng.
3. Điều trị thiếu máu tan máu
3.1 Xử trí ban đầu khi chưa rõ nguyên nhân tan máu
Loại bỏ ngay nguyên nhân nghi gây tan máu như ngừng thuốc, loại trừ độc tố, điều trị sốt rét…
Truyền máu khi thiếu máu nặng, nhanh. Tốt nhất là chỉ truyền khối hồng cầu.
Nếu có biểu hiện đái ít hoặc vô niệu, cần cho thuốc lợi niệu, truyền dung dịch glucose 10%
3.2 Điều trị theo nguyên nhân
Sau khi biết được nguyên nhân gây tan máu, phải điều trị theo nguyên nhân. Rất nhiều nguyên nhân gây tan máu.
Xem thêm: Điều trị thiếu máu tán huyết ở trẻ do bất đồng nhóm máu
